A novel non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of the antigen, and post-mortem study

Sabater L, Gaig C, Gelpi E, Bataller L, Lewerenz J, Torres-Vega E, Contreras A, Giometto B, Compta Y, Embid C, Vilaseca I, Iranzo A, Santamaría J, Dalmau J, Graus F.  Lancet Neurol. 2014 Jun;13(6):575-86. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70051-1. Epub 2014 Apr 3.

Se describen los casos de ocho pacientes de un promedio de edad de 58 años (rango: 52-76) con comportamiento anormal durante el sueño, alteraciones neurológicas (inestabilidad, disartria, disfagia, ataxia, corea) y apnea obstructiva de sueño. Desde el inicio de los síntomas, en seis de ellos el tiempo medio de supervivencia o hasta la última visita fue de cinco años (rango: 2-12) mientras que los dos restantes fallecieron a los dos y seis meses. Todos presentaban anticuerpos (principalmente IgG4) hacia la molécula de adhesión neuronal IgLON5. La videopolisomnografía evidenció apneas obstructivas, anormal arquitectura del sueño (básicamente desestructuración del sueño NREM) y trastorno del comportamiento del sueño REM. En dos pacientes se efectuó estudio post-mortem y se encontró pérdida neuronal y depósitos de tau hiperfosforilado  básicamente en el tegmento del tronco cerebral y el hipotálamo.

Se concluye que los anticuerpos IgLON5 identifican una nueva parasomnia NREM-REM con disfunción de la respiración y con alteraciones patológicas que sugieren una tautopatía.

Conclusión básica: Los anticuerpos anti IgLON5 identifican una nueva parasomnia caracterizada por desestructuración del sueño NREM, trastorno del comportamiento del sueño REM y disfunción de la respiración, con pérdida neuronal y depósitos de tau hiperfosforilado básicamente en el tronco cerebral e hipotálamo, lo que sugiere una tautopatía.

Ventana Cientifica. Octibre 2015. Artículo 11
A novel non-rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep breathing disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of the antigen, and post-mortem study

Contáctenos

Envíanos un email y te contestaremos lo antes posible.